Arkomegali dan gigantisme

ARKOMEGALI DAN GIGANTISME

Makhluk hidup senantiasa memperbarui diri dalam proses kembang dan tumbuhnya secara sistemik. Dalam tubuh manusia, ada berbagai macam system yang mengatur proses perkembangan dan pertumbuhan secara kimiawi. Perihal tersebut dibutuhkan integrasi komponen dalam diri manusia untuk melangsungkan hidup. System yang peran mempengaruhi integrasi ini ialah system endokrin dan system saraf pusat. Kedua system ini berhubungan secara embriologis, anatomis, dan fungsional. Kerja sama dua  sitem ini disebut “neuroendokrin”, dan dapat membantu organisme memberikan reaksi maksimal terhadap rangsangan internal dan eksternal ( David, 2002). Penulis akan memaparkan mengenai bagaimana hormone bekerja mengendalikan dan mempengaruhi aktivitas fungsi organ dalam tubuh manusia, sehingga sampai pada sitem endokrin mengalami gangguan dan tidak dapat mengatur fungsi organ secara keseluruhan. Untuk mengetahui penyebab dari ganguan dan bagaimana cara mengatasi klien terhadap gangguan itu. Pada kesempatan kali ini, penulis akan mengangkat penguraian mengenai gangguang yang terjadi pada kelenjar hipofisis sebagai master gland .

System endokrin merupakan system penghasil dan pelepas hormone kedalam darah. System endokrin terdiri dari sekelompok organ yang bekerja untuk menghasilkan hormon-hormon dalam tubuh. Organ-organ ini yang akan mengatur dan menghasilkan hormone yang dibutuhkan oleh organ tubuh lain dalam melakukan aktivitasnya. Hormone merupakan zat yang dilepas kelenjar menuju aliran darah. Hormone berisi protein yang terdiri dari rantai asam amino dengan panjang yang berbeda-beda. Sisanya merupakan streroid yaitu zat lemak yang merupakan derivate dari kolestrol.  Dengan jumlah yang kecil hormone bisa mempengaruhi respon tubuh secara luas.(Apotik online dan media informasi obat - penyakit :: m e d i c a s t o r e .c o m)

Hormon berikatan dengan reseptor sehingga mampu mempercepat, memperlambat atau merubah fungsi sel yang akhirnya hormone mengendalikan fungsi organ secara menyeluruh. Hormone dapat mengendalikan pertumbuhan dan perkembangan, mengatur perkembangbiakan dan ciri-ciri seksualitas, hormone mampu mempengaruhi tubuh bagaimana cara menyimpan energi, dan mengendalikan volum cairan dan gram darah. (Apotik online dan media informasi obat - penyakit :: m e d i c a s t o r e .c o m)

Hipotalamus dan hipofiss termasuk organ yang mempengaruhi system kerja kelenjar endokrin. Hipotalamus melepaskan beberapa hormone dan merangsang hipofisis. Hipofisis sebagai master gland, karena bagian anterior hipofisis mempunyai banyak fungsi dan memiliki kemampuan dalam mengatur fungsi-fungsi organ lain ( David, 2002).

Sel-sel hipofisis anterior merupakan sel-sel yang khusus menyekresi hormone-hormon tertentu, hormone-hormon tersebut adalah adrenocorticotropic hormone (ACTH), melanococyte stimulatying hormon (MSH), tyroid-stimulating hormon (tyrotropin, TSH), filicle stimulating hormone (FSH), lueteinizing hormone (LH), growth hormone (GH), dan prolactin hormone (PRL). Penelitian morfologis menemukan bahwa setiap hormone disintesis oleh satu jenis sel tertentu. Jika kelenjar endokrin mengalami kelainan fungsi, maka kadar hormon di dalam darah bisa menjadi tinggi atau rendah, sehingga mengganggu fungsi tubuh ( David, 2002).

ARKOMEGALI DAN GIGANTISME akibat dari Tumor Hipofisis

Arkomegali dan gigantisme adalah kelainan yang disebabkan adanya tumor hipofisis atau bisa dikarenakan Hipotalamus yang melepaskan GH secara berlebihan. Bila kelebihan GH terjadi pada masa anak-anak dan remaja, maka pertumbuhan longitudinal sangat cepat dan akan terlihat seperti raksasa. Setelah pertumbuhan somatic selesai,  Hiperekresi GH tidak akan menimbulkan gigantisme, melainkan akan menyebabkan penebalan tulang-tulang dan jaringan lunak. Keadaan inilah yang disebut akromegali ( David, 2002).

Pasien dengan arkomegali memiliki kadar basal GH dan IGF-1 yang tinggi dan juga dapat diuji dengan pemberian glukosa oral. Pada subjek yang normal, induksi hiperglikemia dengan glukosa akan menekan kadar GH. Sebaliknya, pada pasien akromegali atau gigantisme kadar GH gagal ditekan ( David, 2002).  GH tidak dapat merangsang pertumbuhan tanpa adanya IGF-1, namun pada pasien dengan arkomegali, produksi IGF-1 berlebihan atau kadar yang diperlukan lebih dari batas yang diperlukan. Akibat dari produksi yang berlibihan ini penderita menglamai pertumbuhan berlebih diluar dari batas normal. Sesorang akan tampak besar dan bentuk tangan besar menyerupai segi empat.

Diagnosa akromegali ditegakkan berdasarkan temuan klnis akromegali, evaluasi laboratorium, dan pencitraan. Dan didapatkan peningkatan hormone pertumbuhan dan IGF-1 pada pemeriksaan laboratorium, dan adenoma hipofisis pada pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI) kepala (Rahmat cahya nur, 2010).

Angka pervalensi arkomegali diperkirakan mencapai 70 kasus dari satu juta penduduk. Sementara angka kejadian akromegali diperkirakan mencapai 3-4 kasus setiap tahunnya dari satu juta penduduk di Indonesia. Usia rerata pasien yang terdiagnosa akromegali adalah 40-45 tahun (Rahmat cahya nur, 2010).

Akromegali yang diakibatkan oleh tumor hipofisis pada klien akan mengalami nyeri kepala bitemporal dan gangguan penglihatan disertai hemianopsia bitemporal akibat penyebaran supraselar tumor tersebut, dan adanya penekanan kiasma optikum. ( David, 2002). Gejala ini timbul karena adanya pembesaran tumor. Apabila pembesaran ini menyebar ke otak lain, maka klien akan mengalami kejang dan risiko terganggunya kepribadian anak atau klien (Rahmat cahya nur, 2010).

Penanganan yang adekuat akan mengurangi angka resiko penyebaran tumor. Tatalaksana dilakukan untuk mengendalikan pertumbuhan tumor, menghambat sekresi hormon pertumbuhan, dan normalisasi kadar IGF-I. Terdapat tiga modalitas terapi yang dapat dilakukan pada kasus akromegali, yaitu pembedahan, medikamentosa dan radioterapi (Rahmat cahya nur, 2010). Dari penjelsan diatas untuk menangani kelainan ini, ialah dengan menghambat penyebaran tumor hipofisis, menghambat sekesi GH dan normalisasi kadar IGF-1, dengan melakukan tindakan pembedahan, medikamentosa dan radioterapi. Namun, disini akan lebih memaparkan bagaimana tindakan-tindakan tersebut mampu menghambat penyabaran tumor atau adenoma hipofisa.

Tindakan pembedahan diharapkan dapat mengangkat seluruh massa tumor sehingga kendali terhadap sekresi hormon pertumbuhan dapat tercapai. Tidak semua kasus akromegali dapat diatasi hanya dengan pembedahan. Pada keadaan ini dapat dipilih terapi alternatif pilihan yaitu kombinasi terapi pembedahan debulking dengan terapi medikamentosa atau radioterapi pasca pembedahan (Rahmat cahya nur, 2010).

Hasil penelitian mengenai radioterapi atau peran radiasi dalam penanganan adenoma atau tumor hipofisis menyatakan bahwa Pemberian radiasi pasca pembedahan terbukti menurunkan angka kekambuhan (22-71% vs 8-23%) secara bermakna. Sasaran radiasi pada adenoma hipofisa adalah glandula hipofisa yang merupakan daerah bervolume kecil dan terletak di tengah-tengah jaringan otak. Dengan demikian radiasi eksterna yang diberikan akan melalui jaringan otak normal di sekitarnya yang cukup luas (Soehartati, 2004). Pemaparan diatas dapat dijadikan alternaif lain untuk penanganan yang lebih efektif. Dimana pemberian terapi radiasi bisa menjadi alternative terapi setelah dilakukan pembedahan.

            Terapi radiasi adalah pengobatan dengan menggunakan sinar pengion 6. Dimana 1 tahun semenjak ditemukan sinar X oleh Wilhelm Conrad Roentgen pada tahun 1895 sinar X telah mulai digunakan untuk pengobatan disamping untuk diagnosis. Setelah itu mulai banyak dipelajari dan ditemukan berbagai pengetahuan baik dalam hal pengetahuan ilmu dasar (radiobiologi selular, molekuler maupun radiofisika) sehingga aplikasi klinis dari sinar tersebut juga mulai lebih berkembang lagi (Soehartati, 2004).

Terdapat 2 jenis sinar pengion yaitu gelombang elektromagnetik (foton) dan partikel berenergi yang keduanya akan mengakibatkan terjadinya proses ionisasi bila melewati berbagai materi termasuk materi biologik. Proses ionisasi adalah perpindahan elektron dari orbit sekitar inti atom atau molekul yang diliwati oleh sinar pengion, sehingga atom atau molekul tersebut akan mempunyai kelebihan muatan positif yang dikenal sebagai ion Berbagai tingkat kerusakan

dapat terjadi akibat proses ionisasi dari yang teringan hingga yang terberat berupa double strand break DNA yang dapat dapat menyebabkan kematian sel. (Soehartati, 2004). Sehingga cara kerja radiasi ini adalah dengan proses ionisasi yang melewati berbagai materi, seperti materi biologic, dan akan mengakibatkan kelebihan muatan positif, yang dikenal sebagai ion yang dapat menyebabkan kematian sel.

Therapeutic ratio merupakan hal yang sangat penting dalam terapi radiasi, dimana hal ini merupakan salah satu dasar bahwa terapi radiasi diberikan dalam bentuk fraksinasi dengan mengandalkan beberapa perbedaan sifat biologik sel sehat dan sel tumor, sehingga sel tumor akan mendapat dampak lebih besar akibat pemberian radiasi. Beberapa faktor lain juga dapat mempengaruhi hasil radiasi, misalnya adalah ketidak tepatan penentuan lokalisasi target radiasi (geographic miss)dan juga ukuran tumor (Soehartati, 2004). Sehingga hal-hal penting  yang mendasari dan factor-faktor yang dapat mempengaruhi harus diketahui sebelum pelaksanaan diterapkan, agar mendapatkan hasil yang optimal.

Adenoma hipofisa adalah salah satu factor yang mempengaruhi timbulnya nyeri pada klien arkomegali. Walaupun factor-faktor lain juga dapat memicu perparahan penyakit ini, seperti kadar IGF -1 yang tinggi dan sekresi GH yang berlebihan harus diperhatikan juga. Penanganan-penganan yang diberikan lebih berpokok pada penuntasan penyebaran tumor karena untuk menghilangkan rasa nyeri klien. Seperti terapi radiasi yang meggunakan proses ionosasi yang meleawati berbagai materi, sehingga menghasilkan muatan positif dan menyebabkan kematian sel.